小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻是指因连接部位出现梗阻，导致肾盂内的尿液无法及时且顺利的流入到输尿管内，进而在肾脏部位过多聚集，使肾脏的结合系统出现持续性的进行性扩张，最终破坏肾盂的排空能力。
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻属于小儿泌尿系畸形的一种类型，还包括内源性梗阻、外源性梗阻以及继发性梗阻。
由于梗阻并不是完全性的梗阻，且病情进展比较缓慢，所以多数患者无明显的临床症状。但是在尿量较多的时候，可能会因引流不畅而出现腹痛，同时伴有恶心、呕吐。
