Ⅰ型肾小管性酸中毒是比较严重的，如果不及时治疗可能会造成肾功能不全等严重的后果。
Ⅰ型肾小管酸中毒是由远端肾小管功能障碍引起的，主要是由于在管腔液与管周液之间不能建立适当的氢离子梯度差，导致远端肾小管分泌氢气和产的氨气减少，导致排酸能力下降，使氢离子滞留体内而发生酸中毒的现象。
Ⅰ型肾小管酸中毒是终身性质的疾病，患者需要终身治疗，如果患者治疗较早且能坚持，预后相对理想。
如果初期治疗较晚，可能会导致肾功能不全的情况，所以治疗时间的早晚和治疗手段是否规范决定了情况是否严重，所以必须重视病情进行积极有效的治疗。
