小肠间质瘤的治疗主要以外科手术治疗为主，必要时可在术后应用靶向药物治疗。如果疾病已出现远处转移或局部侵犯严重，而无法进行手术时，主要以靶向治疗为主。
小肠间质瘤是一种具有恶性肿瘤生物学行为的肠道肿瘤，具有恶性肿瘤复发或转移的可能。对于这种疾病早期发现时，主要以外科手术治疗为主，如果病变较早，单纯手术治疗后可达到完全治愈。而一旦病变相对较晚时，除手术治疗外，术后仍需给予靶向药物治疗。
对于一些病情较晚，已经无法进行外科手术治疗的患者，其治疗方法主要以靶向药物治疗为主，从而尽可能的延缓疾病进展，延长生存周期。
