肾错构瘤属于良性病变，临床上并不是严重的疾病，主要是因为肾脏出现过多的平滑肌以及脂肪结构而导致的肿瘤改变。
如果是单发的小于4cm的错构瘤，通常无需给予特殊干预，定期随访、复查即可。
部分患者可能会出现特殊部位的错构瘤，比如靠近肾脏集合系统或者肾门部，主要是因为肾脏积水而引起的错构瘤，需要给予相关治疗。尤其是大于4cm、血运比较丰富的错构瘤，有可能会存在破裂的风险。若出现破裂，会给后续治疗增加难度。
另外如果出现双肾多发错构瘤，考虑与基因缺陷密切相关。可采取抗增殖的药物来控制肿瘤生长。
