心肌病和心律失常的区别主要在于，疾病对身体损伤的表现不同。
心肌病的疾病表现主要在于心肌损伤，其常见于缺血缺氧性损伤、毒素性损伤、机械性损伤、炎症性损伤等情况。心律失常的病理表现主要为心跳节律以及心跳频率改变，其常见于心脏电传导通路异常、起搏异常。
心肌病和心律失常均不是一种特定的疾病，均是从特殊角度对心脏损伤进行评估的描述，在临床上，部分患者可同时存在心肌病和心律失常两种损伤形式，如扩张性心肌病、心肌缺血缺氧性疾病、心肌炎等情况，可在心肌损伤的基础上出现心律失常。
