致心律失常性右心室心肌病是一种原发性右心室心肌病。
致心律失常性右心室心肌病，在发病后主要损伤右心室，其主要特点为右心室肌肉损伤、代偿性纤维增生或脂肪增生。
在心肌损伤病程中，可以伴有右心室电传导通路受损以及起搏点受损，从而伴有心律失常症状，随病程不同可表现为右心室扩大、心律失常、猝死等风险，一般可通过家族史、心血管动脉造影以及心脏肌肉活检等方式进行诊断。
一旦明确诊断较难治愈，一般以抗心律失常治疗为主，以减少猝死率，必要时可进行射频消融以及心脏起搏器植入治疗。
