多囊肾的治疗与疾病进展的阶段密切相关，疾病的不同阶段选择不同的治疗方法。
多选择一般治疗和对症支持治疗，包括饮食控制，限制咖啡因摄入、少盐、多喝水、避免剧烈劳动。对症治疗则包括减轻疼痛、控制出血、控制高血压、控制感染等。
可选择肾囊肿减压术。
选择肾脏替代治疗，包括腹膜透析、血液透析、肾移植。
在治疗的过程中还要注意肾外症状的处理，包括多囊肝和脑内动脉瘤。近年来新型特异性药物治疗也进入临床，治疗效果较好。
