肝内胆管扩张的原因主要分为以下两类：
先天性胆管扩张，包括卡洛里氏病和肝内胆管的简单扩张。获得性胆管扩张，包括由于胆管阻塞而引起的所有肝内胆管扩张，例如肝内和肝外胆管结石，可引起狭窄和胆管扩张；肝外胆管中的肿瘤，例如肝门胆管癌、中下胆管肿瘤，甚至胰头肿瘤，都会挤压胆管，引起胆管阻塞，导致肝内扩张；胆管和部分肝转移，压缩胆管的淋巴结引起胆管扩张。在先前的胆肠吻合手术中，肠内气体进入胆管，导致胆管中的气体甚至肝内胆管扩张等。结合病史，体征和影像学检查以明确获得性因素，例如结石、肿瘤、胆道狭窄引起的阻塞。
