先天性胆道闭锁是一种原因不明的肝脏内或肝脏外胆管闭塞性病变，常常导致胆汁淤积和进行性肝纤维化，直至肝硬化发生，严重时甚至危及生命。可能是由于先天畸形导致的，也可能是病毒性感染引起胆管上皮受损，胆管周围炎以及纤维性变等而引起胆道部分或完全闭锁，但目前尚无准确定论。
胆道闭锁仅见于婴儿，临床表现主要有黄疸、陶土色大便、尿液颜色深，甚至呈现浓茶色、腹部膨隆、肝脾逐渐肿大，常出现营养不良或者生长发育迟缓等。
对于胆道闭锁的治疗，诊断明确且没有禁忌证时，需要手术治疗。若胆道闭锁不进行手术治疗，患儿很容易在两年内出现死亡。
