肾囊肿的具体发病机制并不是特别明确，可能和以下因素有关：
一、肾小管以及周围血管闭塞有关，由于肾实质缺血和局部炎症可引起肾小管阻塞，已存在的肾小管和集合管憩室转变而形成囊肿。
二、遗传因素：肾囊肿虽然属于非遗传性先天疾病，但是经过研究，对基因分析认为，可能存在常染色体遗传性的单纯性肾囊肿。
三、先天性发育不良：由于肾小管先天发育不良，有某些因素引起肾脏胃阻塞，进而会诱发肾囊肿。
四、活性物质异常分泌：近年来发现肾囊液内含有表皮生长因子和一种促进囊肿形成的活性物质，而这些物质可能会参与细胞增殖，促进囊肿形成。
