运动神经元病，是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，上下运动神经元均可损害。特征表现为肌无力肌萎缩延髓麻痹、椎体束征。关于运动神经元病的病因和发病机制目前有多种假说，虽然确切的致病机制还不明确，但是目前较为集中的认识，是在遗传背景的基础上，氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。由此看到，遗传因素还是占有一定的分量的。这个病多为散发，大概有5%到10%的患者有家族史。遗传方式主要为常染色体显性遗传。
