肺动脉高压艾森曼格综合征，外科手术围术期死亡率可高达30%-50%，是心外科最高危的手术之一，术后右心衰竭、呼吸衰竭、多器官功能衰竭的发生风险极高，临床已将其列为外科手术的相对禁忌证。
首先，艾森曼格综合征的核心病理特点，决定了外科手术的极高风险。艾森曼格综合征是体肺分流先心病的终末期阶段，此时肺血管已出现不可逆的全层结构性损伤，肺血管阻力显著升高，肺动脉压力超过体循环压力，左向右分流转为右向左分流，患者出现持续紫绀、低氧血症、右心功能衰竭。此时外科手术阻断体肺分流，会导致右心后负荷瞬间大幅升高，原本就已衰竭的右心无法承受，极易引发急性右心衰竭、心跳骤停，这是围术期最主要的死亡原因。
其次，不同外科手术方式的风险等级存在明显差异，需严格区分。对于单纯的体肺分流封堵/修补手术，艾森曼格综合征患者的围术期死亡率超过30%，术后1年生存率不足60%，绝大多数患者术后会出现持续的右心功能恶化、严重低氧血症，最终死于多器官功能衰竭；对于房间隔造口术这类姑息性手术，围术期死亡率约为10%-15%，虽可短期改善患者的右心功能、缓解晕厥症状，但无法逆转肺血管的根本病变，仅能作为终末期患者的姑息治疗手段；对于肺移植手术，是艾森曼格综合征患者唯一的根治性手术方式，但围术期死亡率仍约为10%-20%，且存在供体稀缺、术后排异、感染等长期风险。
第三，患者的基础状态，是决定外科手术风险的核心因素。若患者已出现静息状态下的严重低氧血症（血氧饱和度＜85%）、重度右心功能衰竭、反复晕厥、严重心律失常、肝肾功能损伤，外科手术的围术期死亡率会大幅升高，甚至超过50%，临床不建议开展任何外科手术，仅能通过靶向药物、氧疗等内科手段姑息治疗；若患者仅为轻度紫绀，无明显右心衰竭，肺血管阻力未出现不可逆的极度升高，可在严格的术前评估、靶向药物调理后，谨慎开展姑息性手术，围术期风险可略有降低。
最后，目前临床对于艾森曼格综合征患者，核心治疗原则为内科靶向治疗、氧疗、右心功能支持等姑息治疗，仅在患者出现反复晕厥、难治性右心衰竭，且无其他治疗手段时，才会谨慎考虑姑息性外科手术，根治性的肺移植手术是唯一的长期治愈方案，但需严格评估手术风险与获益。
