稳定血氧与心功能需坚持长期规范氧疗、规律服药、呼吸功能训练、生活管控、定期监测五大核心措施，从根源控制肺动脉压力，避免病情进展。
第一，长期规范氧疗是稳定血氧饱和度的核心基础。血氧饱和度低于90%的患者，必须长期规律开展家庭氧疗，这是降低肺动脉压力、改善心功能的最基础措施。氧疗要采用低流量、低浓度吸氧，流量控制在每分钟1-2L，不可随意调高氧流量，高流量吸氧会抑制呼吸中枢，反而加重缺氧；氧疗目标是将血氧饱和度维持在90%-94%之间，不可过高或过低，血氧过高会导致氧中毒，过低会持续加重肺动脉痉挛。每日吸氧时长不低于15小时，夜间睡眠时必须持续吸氧，夜间缺氧是导致肺动脉压力升高的重要诱因，哪怕是血氧饱和度正常的患者，夜间也可低流量吸氧，预防缺氧。
第二，规律服药、定期复查是稳定心功能的核心关键。患者需长期规律服用医生开具的药物，严格按照医嘱定时、定量服用，绝对不可自行停药、减药、换药，哪怕症状完全缓解，也需坚持服药，擅自停药会导致肺动脉压力反弹，引发急性右心衰竭，甚至危及生命。服药期间若出现头痛、头晕、恶心、呕吐、水肿、血氧下降等不适，需立刻联系医生，调整用药方案，不可自行停药。同时要定期复查，轻度患者每3-6个月复查一次，中重度患者每1-2个月复查一次，完善心电图、心脏彩超、血常规、肝肾功能、电解质、血氧饱和度、6分钟步行试验等检查，评估肺动脉压力、心功能变化，及时调整治疗方案。
第三，规范的呼吸功能训练，可有效改善肺通气，提升血氧饱和度，减轻心脏负荷。在病情稳定、血氧正常的前提下，可在医生指导下开展呼吸操、缩唇呼吸、腹式呼吸训练，每日2-3次，每次10-15分钟。缩唇呼吸就是用鼻子吸气，然后用缩成吹口哨样的嘴唇慢慢呼气，可有效改善肺通气，提升血氧饱和度；腹式呼吸是用鼻子吸气，让腹部鼓起，然后用嘴呼气，让腹部收回，可减轻呼吸肌疲劳，降低心脏负荷。训练时以不出现胸闷、气短、血氧下降为标准，若出现不适，需立刻停止休息。
第四，严格的生活方式管控，是长期稳定血氧与心功能的重要保障。要完全戒烟戒酒，吸烟会损伤肺血管内皮，加重肺动脉高压，酒精会抑制呼吸中枢，加重缺氧；避免去人多拥挤、空气不流通的地方，戴口罩，预防感冒、肺部感染，感染是导致血氧下降、心功能恶化的最常见诱因；避免熬夜、过度劳累、情绪激动，这些因素都会加重心脏负荷，导致血氧下降。同时要维持健康体重，超重、肥胖会增加心脏和呼吸负担，需循序渐进减重，每月减重不超过2kg；饮食均衡，补充优质蛋白和维生素，避免营养不良，营养不良会导致呼吸肌无力，加重缺氧。
第五，每日固定监测核心指标，早发现病情变化。每日固定时间监测血氧饱和度、心率、血压、体重，记录数值，建立监测日记，复诊时带给医生。血氧饱和度低于90%、心率持续超过100次/分、血压骤升骤降、3天内体重增加超过2kg，都是病情加重的早期信号，需立刻联系医生，调整治疗方案。
