特发性血小板减少性紫癜现多称免疫性血小板减少性紫癜,是一种因免疫功能异常导致血小板破坏增多的出血性疾病,属于获得性自身免疫性综合征。
其核心病理机制为免疫系统错误识别血小板为外来抗原,产生抗血小板自身抗体,这些抗体通过交叉反应或形成免疫复合物,使血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏,同时抑制骨髓巨核细胞成熟,进一步减少血小板生成。
该病临床表现以皮肤黏膜自发性出血为主,包括四肢瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,严重者可出现消化道出血、血尿、颅内出血等危及生命的并发症。
根据病程,该病分为急性型和慢性型:急性型多见于儿童,起病急骤,常与病毒感染相关,约80%-90%可自愈;慢性型多见于成人,病程迁延反复,部分患者需长期治疗。诊断需结合血小板减少、骨髓巨核细胞异常及抗体检测,并排除其他可能导致血小板减少的疾病。
治疗首选糖皮质激素,通过抑制免疫反应减少血小板破坏;重症患者可联合静脉输注丙种球蛋白,快速提升血小板计数;对于药物治疗无效者,脾切除是有效的二线治疗手段。
日常建议养成良好的生活方式,如规律作息,保证饮食营养均衡,适当活动。如有明显不适,建议积极诊治。
