自身免疫性脑炎（AE）是一类因自身免疫机制引发的脑炎，通常特指与抗神经抗体存在关联的脑炎类型，抗NMDA受体脑炎就属于此类。当AE患者同时合并相关肿瘤时，便被称作副肿瘤性AE。这类患者往往病程迁延、症状严重。因此，为缓解患者痛苦、加速病情好转，及时开展有效的治疗与护理工作至关重要。
治疗方法
针对AE的治疗方案涵盖多个方面，具体包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。若患者同时合并有肿瘤，则还需进行肿瘤切除等抗肿瘤相关治疗。
免疫治疗[1]
AE的免疫治疗策略可细分为一线免疫治疗、二线免疫治疗以及长程免疫治疗。
一线免疫治疗手段主要包含糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIg）以及血浆交换疗法。当一线免疫治疗未能取得理想效果时，可考虑采用二线免疫治疗药物，如利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺。而对于复发病例，或者一线免疫治疗效果不理想的患者，以及肿瘤检测呈阴性的抗NMDAR脑炎患者，长程免疫治疗药物如吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等则是主要选择[2]。此外，针对疑似AE的病例，也可根据具体情况酌情尝试使用一线免疫治疗药物。
糖皮质激素
通常情况下，会采用糖皮质激素冲击疗法来治疗相关病症，具体操作如下：
首先以每日1000mg的剂量静脉滴注甲泼尼龙，持续3天；随后将剂量调整为每日500mg，继续静脉滴注3天。之后，可进一步减量至每日40～80mg的甲泼尼龙进行静脉滴注，持续2周；或者改为口服醋酸泼尼松，剂量为每日每千克体重1mg，同样持续2周。此后，每2周减少5mg的剂量。对于病情较轻的患者，可以跳过冲击治疗阶段，直接采用口服激素的方式。整个口服激素的治疗周期大约为6个月。在逐渐减少并停用激素的过程中，需要密切评估脑炎的活动性，并留意病情是否出现波动或复发的情况。
IVIg
根据患者体重按总量2g/kg，分3～5d静脉滴注。对于病情严重的患者，建议将该治疗与激素治疗联合应用，并且可每隔2到4周重复使用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）。重复用药或多轮使用IVIg的方案，主要适用于重症自身免疫性脑炎（AE）患者以及复发性AE患者[3]。
血浆交换
该治疗可与激素联合开展。需注意，在完成静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗后，不宜马上进行血浆交换操作，因为血浆交换可能难以对鞘内自身抗体的合成产生作用。对于脑脊液抗体呈阳性而血清抗体为阴性的病例，血浆交换的疗效还有待进一步证实。
利妥昔单抗
按375mg/m2体表面积静脉滴注，每周1次，具体给药次数需依据外周血中CD20阳性的B细胞水平来确定，通常给药3至4次，直至外周血中的CD20细胞被清除。若一线治疗未取得明显效果，可在一线治疗结束后的1至2周使用利妥昔单抗。
静脉注射环磷酰胺
按750mg/m2体表面积，溶于100ml生理盐水，通过静脉滴注的方式给药，滴注时间需超过1小时，每4周给药1次。待患者病情缓解后即可停药。
吗替麦考酚酯
口服剂量为每日1000至2000毫克，治疗周期至少为1年。该药主要用于复发的AE患者，也可用于一线免疫治疗效果不理想的AE患者，以及肿瘤检测呈阴性的重症抗NMDAR脑炎患者。
硫唑嘌呤
口服剂量为每日100毫克，治疗周期至少为1年，主要用于预防AE的复发。
肿瘤的治疗
一旦发现抗NMDAR脑炎患者存在卵巢畸胎瘤，需立即安排手术切除。针对未检测到肿瘤且年龄达到或超过12岁的女性抗NMDAR脑炎患者，推荐在发病后的4年时间里，每隔6至12个月进行一次盆腔超声检查[4]。若AE患者同时患有恶性肿瘤，应由对应专科实施手术、化疗及放疗等综合性的抗肿瘤治疗措施；并且，在接受抗肿瘤治疗期间，通常需持续对AE进行免疫治疗，主要以一线免疫治疗方案为主。
癫痫症状的控制
AE引发的癫痫发作通常对抗癫痫药物的反应并不理想。临床治疗中，可选用具有广谱抗癫痫作用的药物，如苯二氮䓬类药物、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪以及托吡酯等。针对癫痫持续状态的治疗，一线用药方案包括静脉推注地西泮或肌肉注射咪达唑仑；若一线治疗无效，二线药物可选用静脉注射丙戊酸钠；若仍未能有效控制，三线药物则包括丙泊酚和咪达唑仑。
对于处于恢复期的AE患者，通常无需长期持续使用抗癫痫药物。
在治疗过程中，需特别注意以下几点：奥卡西平可能引发或加剧低钠血症；抗LGI1抗体相关脑炎患者在使用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等药物时，其特异性不良反应的发生率相对较高，因此需格外警惕并密切观察不良反应的发生。
精神症状的控制
可选用的药物涵盖奥氮平、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇以及喹硫平这几类。在使用这些药物时，要重点关注其对患者意识水平可能产生的影响，以及可能引发的锥体外系不良反应等情况[5]；并且，在免疫治疗开始发挥作用后，应及时减少并停用抗精神病药物。
对于大多数患者而言，糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白（IVIg）可作为一线免疫治疗方案。针对病情严重的患者，可重复使用IVIg进行治疗。
利妥昔单抗是二线免疫治疗的主要推荐药物，对于一线免疫治疗没有效果的重症患者，可根据具体情况考虑使用。
对于病情复发以及难治性的病例，可选用吗替麦考酚酯等口服免疫抑制剂进行治疗。
若涉及超说明书用药的情况，必须按照规定履行医学伦理审查与药事管理相关程序。
护理方法
体温护理
自身免疫性脑炎的患者还可出现发热的症状，如患者出现高热，可首先进行物理降温，如温水擦浴，在腋下、腹股沟等大血管处放置冰袋，还可使用冰毯降温、冷盐水降温等方法，如物理降温效果较差，可遵医嘱使用退热药。
精神症状的护理
在进行护理的时候可首先进行环境管理，应该给患者营造一个比较安静的环境，同时需要对患者的情绪进行安抚，避免其过于焦虑，将危险物品收集起来，避免患者受到伤害。
癫痫发作的护理
患者出现癫痫发作的情况时，应该防止患者发生外伤，如果出现复杂部分性发作或失神发作，不要强制性阻止患者的行动，移除周围的危险物品，鼓励患者保持冷静；如果出现癫痫大发作，需要及时松开患者的衣领，头偏向一侧，不要放药物、毛巾等物品于患者口中，在平常可遵医嘱使用抗癫痫药物减少症状的出现。
卧床护理
在患者卧床期间需要注意皮肤的护理，可辅助患者让其2小时翻身一次，避免局部受压，还可在患者易受压部位涂抹润肤霜，保持床单清洁干燥、平整，每日床上擦浴2次等。
心理护理
患者病情好转后，应该与患者积极沟通，鼓励患者配合治疗，帮助其树立战胜疾病的信心和勇气。有的患者可能认为给家庭带来了压力从而产生焦虑等情绪，此时应该及时疏导患者，可多描述患者的长处与优点，从而消除焦虑情绪。
参考文献
[1]中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组,王佳伟,关鸿志,赵钢.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)[J].中华神经科杂志,2022,55(9):931-949
[2]HuangX,FanC,WuJ,etal.Clinicalanalysisonanti N methyl D aspartatereceptorencephalitiscases:Chineseexperience[J].IntJClinExpMed,2015,8(10):18927 18935.
[3]任海涛,张在强,周东,等.抗二肽基肽酶样蛋白6抗体相关脑炎二例临床和实验室研究[J].中华神经科杂志,2021,54(5):479 482.DOI:10.3760/cma.j.cn113694 20200913 00704.
[4]DalmauJ,LancasterE,Martinez-HernandezE,etal.Clinicalexperienceandlaboratoryinvestigationsinpatientswithanti-NMDARencephalitis[J].LancetNeurol,2011,10(1):63-74.DOI：10.1016/S1474-4422(10)70253-2.
[5]张镭，谭玲，陆进.超说明书用药专家共识[J].药物不良反应杂志，2015,17(2):101-103.DOI：10.3760/cma.j.issn.1008-5734.2015.02.011.
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