小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻是一种先天性疾病，指肾盂和输尿管连接处存在梗阻，导致尿液排出受阻。
该病是由于胚胎期输尿管芽与生后肾组织发育异常，导致肾盂输尿管连接部肌肉发育不良、胶原纤维过多或存在迷走血管压迫等原因引起的。患儿可能出现腰部或腹部疼痛、血尿、排尿困难等症状，严重时可导致肾积水、肾功能损害。诊断主要通过超声检查、静脉尿路造影、磁共振泌尿系水成像等影像学方法。治疗上，轻者可保守观察，重者需手术解除梗阻，恢复尿液通畅。手术方式包括开放手术和微创手术，预后通常良好，但若不及时治疗，可能导致肾功能衰竭等并发症。预防措施主要在于孕期保健，避免接触致畸因素。家长应密切关注孩子的排尿情况，如发现异常，及时就医。
日常生活中，家长应注意孩子的饮水量，保证充足的水分摄入，有助于尿液稀释，减少结石形成。同时，培养孩子良好的排尿习惯，避免憋尿，定期进行尿常规检查，监测肾功能，以便及时发现和处理问题。
