多发性硬化（MS）是一种常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，可影响患者的大脑和脊髓，导致多种神经功能障碍。目前全球有近230万MS患者，中国患病率较低，约有十多万患者，女性患病率高于男性。作为一种免疫相关疾病，MS多发病于青壮年，且容易复发，为患者及家属带来不小的生活和精神方面的压力。本文就来聊一聊多发性硬化疾病的症状及分类。
1、多发性硬化的病因
迄今为止，MS的发病原因尚不明确，可能与环境、遗传等多种因素相关。其发病机制是MS患者免疫系统发生紊乱，导致它把中枢神经系统里健康细胞错认为病原体，对其发起攻击。
错误地攻击会导致神经元外侧包裹着的髓鞘受损，而髓鞘作用为帮助神经信号在神经元之间快速地传递。MS患者的髓鞘受到损伤后，神经元之间的信号传导速度减慢，甚至中止，导致大脑与身体其他部位之间出现通讯问题，从而产生不同的症状。
2、多发性硬化的主要症状
多发性硬化患者的表现多样，没有特定的预兆或发病方式，而且不同的患者与同一患者在不同的时期其症状也不相同。
（1）肢体无力：是多发硬化比较常见症状之一。约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。
（2）感觉异常：如感到寒冷、麻木、刺痛或瘙痒以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。
（3）平衡障碍及行动障碍：患者姿势协调困难致行走摇晃，出现震颤问题，眼震、意向震颤性，从而影响走路及行动和吟诗样语言等共济失调症状仅见于部分晚期多发性硬化患者。
（4）视觉障碍：患者可能会出现眼肌麻痹、复视、视物模糊及颜色缺失等。
（5）语言障碍：多发性硬化症导致的言语功能障碍通常较为轻微，患者仍能表达自我并被别人所理解。换着言语功能障碍可能会有这些表现：口齿不清或语速变慢、音量变低，词和词之间停顿时间较长，难以找到合适的词语表达自己的意思。
（6）认知功能下降：多发性硬化认知障碍通常会影响多个认知域，其中受影响最大的认知域是信息处理、记忆力、注意力、执行功能和视觉感知功能，语言功能影响较小，临床上MS患者以轻度认知功能损害常见，明显的痴呆较少见[2]。
（7）精神症状：多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、和被害妄想等。
（8）疼痛：有不少多发性硬化患者时而出现锐痛(如眼球后疼痛)或者钝痛(四肢或背部疼痛)。
（9）吞咽困难：约三分之一的多发性硬化症患者存在吞咽困难的症状。吞咽困难可能出现的症状有：咀嚼困难、食物在喉咙中被卡住、食物或饮料反流。或者患者会感觉食物在食管中下降速度很慢、吃东西时或吃东西之后出现咳嗽、唾液增多。
（10）肠和膀胱功能障碍：包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、排尿困难、便秘，常与脊髓功能障碍合并出现。
2018年2月24日，由中华医学会神经病学分会和中国医疗保健国际交流促进会共同发布的《中国多发性硬化患者生存报告（2018）》[1]。该报告调查结果显示，中国患者最常见的症状为感觉及运动障碍，有超过一半的患者表示有这类症状。超过1/3的患者有疲劳、平衡障碍或视力下降的症状。而头晕、情绪问题、尿便障碍、复视也是比较常见的症状（图1）。
图1.《多发性硬化患者生存报告（2018）》症状报告
1、国内常用的临床分型[6]
（1）复发缓解型(RRMS)：临床表现为明显的复发-缓解过程，80%-85%的多发硬化患者最初表现为该类型。疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，经治疗后可以恢复，2次复发间病情稳定。
（2）原发进展型(PPMS)：约占10%，起病年龄偏大(40-60岁)，发病后症状在相当长时间内缓慢进展，神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，呈缓慢进展加重过程。
（3）继发进展型(SPMS)：50%的RRMS患者经过一段时间(10-15年)后可转为此型，病情进行性加重不再缓解。
（4）进展复发型(PRMS)：临床罕见，在原发进展型基础上同时伴急性复发。
（5）其他类型：根据国际通用分类法，依据MS的预后和发病情况，还有以下类型作为补充。①良性型MS(benignMS)少数MS患者在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征，每次发作时EDSS评分W3分，日常工作生活无明显影响。②恶性型MS(malignantMS)又称爆发型MS或Marburg变异型MS(marburgvariantMS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。
2、根据认知表型分类[3]
来自意大利的研究团队通过使用核磁共振成像，在1212名多发性硬化症患者和196名健康对照者的横向研究中，通过认知评估方法，确定了5种认知表型，每种分型都具有特定的临床和拥有属性磁共振影像学特征，为临床诊断提供了新思路。
第一种分型，保留认知能力，在所有认知测试中都保留功能。在MRI表现上，该组患者仅显示丘脑体积低于健康对照组[4]。
第二种分型，轻微的言语记忆/语义流畅性受损，在SRT和WLG中表现为轻微下降。
第三种分型，轻度-多功能受损，在SRT、SCWT、SDMT和PASAT中表现出轻度的认知能力下降。
第四种分型，严重-多功能受损，在所有测试中表现下降，在PASAT和SCWT中损伤更严重。具有这种表型的患者可能在注意力和执行功能方面有严重的障碍，如认知干扰抑制。
第五种分型，严重-多功能严重受损，在所有认知测试中表现严重下降。这种表型在多发性硬化晚期更为常见，与研究人群中的晚期认知功能障碍相对应。
图2.认知表型认知测试的平均分
尽管多发性硬化是终身性疾病，但它并不致命。研究表明，MS可使患者的寿命减少7年[5]左右。作为一种罕见病，其在我国也有近十万人的患者，且多发病于青壮年，因此建议患者自己如果出现本文中所提及的症状应尽早就医。
参考文献
[1]https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Definition-of-MS/syc-20350269
[2]GUILLOTONL,CAMDESSANCHEJP,LATOMBED,etal.Aclinicalscreeningtoolforobjectiveandsubjectivecognitivedisordersinmultiplesclerosis[J].PublishedOnline,2019,10:49.
[3]DeMeoE,PortaccioE,GiorgioA,RuanoL,GorettiB,NiccolaiC,PattiF,ChisariCG,GalloP,GrossiP,GhezziA,RoscioM,MattioliF,StampatoriC,SimoneM,ViterboRG,BonacchiR,RoccaMA,DeStefanoN,FilippiM,AmatoMP.IdentifyingtheDistinctCognitivePhenotypesinMultipleSclerosis.JAMANeurol.2021Apr1;78(4):414-425.doi:10.1001/jamaneurol.2020.4920.PMID:33393981;PMCID:PMC7783596.
[4]脑神经多发性硬化最新的五种分型，临床必备.梅斯医学神经新前沿.YutingWang
[5]MarrieRA,ElliottL,MarriottJ,etal.Effectofcomorbidityonmortalityinmultiplesclerosis[J].Neurology.2015Jul21;85(3):240-7.
[6]中国免疫学会神经免疫分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组.多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2018版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2018,25(6):387-394.DOI:10.3969/j.issn.1006-2963.2018.06.001.
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