多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）是一种慢性炎性脱髓鞘疾病，主要影响中枢神经系统。在其病程中，炎症与变性过程相互交织，导致疾病的“发作与进展”。值得注意的是，MS在不同个体中表现出极大的差异性，因此治疗时强调了“个体化”的重要性。目前已经发现了一些与MS不良预后有关的临床、影像和体液生物标志物，这些标志物有助于早期识别高危患者，并启动精准治疗。小编今天和大家分享的是多发性硬化的规范化评估，一起来看一下吧～
在中国，多发性硬化（MS）被认为是一种罕见病，临床和基础研究相对较晚才开始，并且评估方法和标准相对滞后。随着越来越多的疾病修正治疗（diseasemodifyingtherapy,DMT）药物在国内得到批准，有迫切需要制定符合国情的MS评估规范，以满足病情监测和治疗决策的需求。
MS的评估采用一套结构化的方法（如图1所示），包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)评估、眼科评估和实验室评估。
在首诊时，医生会询问患者关于疾病的起病方式，即症状是否急性出现，还是逐渐隐袭并缓慢加重。还会了解历次发作的部位、过程、发作的诱因以及发作后的康复情况。此外，医生还会询问是否存在标志性事件，如使用拐杖、坐轮椅等，以及这些事件发生的时间节点。除此之外，医生还会询问患者的治疗经历、是否有肿瘤史、其他系统疾病的病史、家族病史、婚育病史以及是否有妊娠计划等方面的信息。
在复诊时，医生会询问患者自上次就诊以来症状的变化情况，了解治疗的效果如何以及是否有治疗相关的不良事件。这些信息都对于评估疾病的进展和制定后续治疗方案至关重要。
在多发性硬化（MS）的神经功能评估中，有许多量表被广泛应用。其中最重要且被广泛使用的包括：扩展的残疾状态量表(ExpandedDisabilityStatusScale,EDSS)评分、九孔柱测试(9HolePegTest,9-HPT)、25英尺步行时间(Timed25-FootWalk,T25-FW)、符号数字转换测试(TheSymbolDigitModalitiesTest,SDMT)、简易精神状态检查量表(Mini-mentalStateExamination,MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MontrealCognitiveAssessment,MoCA)[1]。
在MS的诊断和治疗前，应对患者进行基线的EDSS、9HPT、T25-FW、SDMT、MoCA和MMSE评估，并在治疗后的36个月重新评估，以重新设定基线，并对治疗稳定的患者每612个月进行一次评估。根据患者的情况，可以选择性地评估情感障碍。
这些评估量表对于监测患者的神经功能状态、治疗效果以及认知功能非常有用，有助于指导治疗决策和跟踪疾病进展。
MRI在多发性硬化（MS）的诊断、病情监测和预后判断方面扮演着重要的角色。然而，目前在临床实践中，采用标准化的MRI扫描方案仍然面临挑战。
为了进行准确的诊断和鉴别诊断、监测疾病的活动性、评估疾病修正治疗（DMT）的疗效和安全性，我们应该根据适当的时间间隔，选择合适的MRI参数和方案，对MS患者进行一系列的MRI扫描。同时，为了确保结果的可比性，尽可能保持不同时间点的扫描参数一致。这样可以为医生提供更准确的信息，指导治疗决策和跟踪疾病的发展。
建议医生在MRI报告和解读时遵循以下标准化的指导：①医生应该了解不同多发性硬化（MS）病灶类型的定义，并提供不支持MS诊断的MRI征象。②报告脑部病灶的数量，例如T2病灶计数。如果病灶数量小于20个，应该报告确切数量；如果病灶更多，则可以估计为2050个、50100个、大于100个或无法计数的弥漫性病灶。③报告脊髓病灶的数量，如果病灶数量小于10个，应该报告确切数量；如果病灶数量大于10个或为弥漫性病灶，应该相应报告。④如果进行了增强扫描，应该报告增强病灶的数量。⑤可选的，显示皮质病灶的序列。如果显示了皮质病灶和近皮质病灶，则应该相应报告。⑥报告活动性脑部病灶，包括增强、新发或扩大的T2病灶。
多发性硬化（MS）可以影响视觉通路的不同部分。其中，视神经炎（视神经的炎症）是导致MS患者视力丧失最常见的原因。即使没有视神经炎发作，MS患者可能也会存在亚临床视网膜差缩（视网膜细胞退化）。因此，我们建议对于患有MS的患者进行定期的眼科评估，以监测其视觉状况。
无论MS的发作是否累及视神经，都应该对患者进行常规眼科评估。在诊断时和治疗前，应该对患者进行基线视力、视野、光学相干层析成像（OCT）、视觉诱发电位（VEP）检查，并在治疗后的3~6个月重新评估，以重新设定基线。对于治疗稳定的患者，至少每12个月进行一次评估。在视力检查中，应该尽可能包括低对比度视力。
对于首诊患者，还需要进行完善的MS诊断和鉴别诊断所需的实验室评估。这包括血清/脑脊液中的免疫球蛋白G（IgG）指数、与血清不同的脑脊液寡克隆带、血清中的水通道蛋白4（AQP4）抗体、血清和脑脊液中的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）体、系统性结缔组织病相关的抗体（如ANA、ENA、dsDNA、ANCA等）、甲状腺自身抗体、ACE、IgG4等，以及其他鉴别诊断所需的实验室评估。
这些评估对于确立MS诊断、排除其他可能的疾病，并指导治疗决策非常重要。在初次评估时，综合考虑眼科和实验室评估的结果，有助于早期确诊和采取适当的治疗措施。
参考文献
[1]中国神经内科相关专家小组(统称).多发性硬化的规范化评估:泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议(2023).中国临床神经科学.2023,31(3):241-251.
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