
【编者按】输卵管是女性体内的一个独立的组织器官,是卵巢和子宫之间的桥梁,既是输送卵子与精子相遇受精的管道,也是将受精卵输送至子宫腔的管道,对于正常妊娠具有重要的作用。输卵管发育异常,不孕、宫外孕、输卵管积水、输卵管扭转等疾病的发病风险增加,因此应提高临床对输卵管发育及发育异常相关疾病的诊治的重视。山东大学附属生殖医院颜磊教授结合临床经验和研究文献对输卵管的解剖变异和先天性异常的临床诊治、输卵管的解剖变异和先天性异常对生育的影响进行探讨。

1、解剖结构
输卵管是一对细长而弯曲的肌性管道,长约8~14cm,分为间质部、峡部、壶腹部、漏斗部四部分。管壁分为浆膜层、肌层、黏膜层。黏膜层有四类细胞,分别为纤毛细胞(与受精卵运输相关)、分泌细胞(与输卵管积水相关)、楔状细胞、未分化细胞。
2、输卵管的发育
人胚第6周时,无论男性或女性都形成一对中肾管和一对中肾旁管(paramesonephricduct),又称苗勒管(mullerianduct)、副中肾管。
如果生殖腺分化为卵巢,因无雄激素与抗中肾旁管激素(AMH)的作用,故中肾管退化、中肾旁管发育。中肾旁管上段和中段演化为输卵管,起始端以喇叭形开口于体腔形成输卵管的漏斗部;中肾旁管下段左右合并,其间隔膜消失,融合为子宫和阴道的一部分。由中肾旁管向体腔凸出而形成的褶,成为子宫阔韧带。
在女性中,苗勒结构持续形成输卵管、子宫和阴道的上部。阴道和尿道的下部来自泌尿生殖窦;在男性中,wolffian结构发展为附睾、输精管和精囊,而前列腺和前列腺尿道来自泌尿生殖窦。
3、泌尿生殖管道退化结构的遗迹

(1)卵巢冠囊肿(epoophoron):由一条与输卵管平行的横小管与相连的十余条纵小管构成。横小管是中肾管残留,纵小管是中肾小管的残留。它存在于卵巢与输卵管间的系膜内。在新生儿常见卵巢冠,2岁以后逐渐退化消失;成年妇女一般不存在。卵巢冠相当于男性的附睾管与输出小管。
(2)泡状附件(appendixvesiculosa):位于输卵管伞附近的囊状小泡,是中肾管头端的残留物。
(3)卵巢旁体(paroophoron):在卵巢与子宫间的系膜内残留的中肾管和相连的中肾小管、卵巢旁体和卵巢冠,又统称为RoseMuller体(RoseMullerbody/gland/organ)。
(4)Gartner管(Gartnerduct):又称残留输精管,相当于男性输精管部分的中肾管的残留物,存在于子宫阔韧带内,沿子宫左右两侧,下至阴道壁内的小管或成列的许多小囊;当感染时,可形成大的囊肿。在阴道壁的大囊肿,可凸入阴道腔内,造成阻塞。
(5)Walthard上皮巢(Walthardepithelialnests/inclusion/islet):是残留在卵巢门中的中肾小管。它异常增生称为Brenner肿瘤。
(6)Morgagni囊泡(hydatidofMorgagni):位于中肾旁管头端,其一小部分未参与形成输卵管而形成小泡,连在输卵管伞边缘。
(一)输卵管的解剖变异和先天性异常
有史以来最伟大的解剖学家之一FrederikRuysch(1638-1731)的“47号案例”,介绍了该解剖案例女性有三个输卵管。另一种输卵管发育异常,即长度异常,是由RegnierdeGraaf在其著作《DeMulierumOrganisGenerationilnservientibus1672》中首次描述。
输卵管的解剖变异和先天性异常(Anatomicalvariationsandcongenitalanomaliesoftheuterinetubes,UTAVsCAs)是一种罕见的疾病,有文献报道一般人群中的输卵管发育异常发病率估计约为0.2~0.4%,在不孕症的患者中上升至3~13%。统计这些罕见病的真实发病率几乎是不可能的,因为它们通常未被诊断,或在影像学检查、开腹手术、腹腔镜检查无关疾病或剖宫产时意外诊断。
UTAVsCAs通常无症状,但其临床相关性在于其可能对生育产生不利影响。
UTAVsCAs被归类为苗勒氏管异常(MDAs)的范畴,包括从副中肾(勒氏管)管发育的所有器官的异常发育,即输卵管、子宫和阴道上部。大多数MDAs的分类系统只讨论子宫和阴道异常,而输卵管往往完全被忽视。这可能是因为输卵管的功能在体外受精(IVF)过程中很容易被取代。
(二)常见类型
由于罕见,UTAVsCAs通常以病例报告的形式发表,最典型的描述是:输卵管发育不全、副输卵管、输卵管副口、输卵管旁囊肿(如Morgagni囊泡)。
1、输卵管发育不全
输卵管的缺失可以是完全性-双侧或单侧(图a),或节段性-近端(图b)、中段(图c)或远端。

(1)单侧输卵管缺失

腹腔镜显示左侧圆韧带和正常子宫,未见左侧输卵管、卵巢,只有2厘米的输卵管残余(箭头处)。右输卵管和右卵巢(含黄体)正常。

左侧输卵管突然中断并左侧卵巢缺失。
(2)输卵管中段缺失

腹腔镜检查左侧输卵管可见不到1cm的残端,其次是缺失的中管段(峡部约2cm),然后是正常的远端,两部分由输卵管系膜连接。右侧有输卵管中缩窄。双侧卵巢正常。
(3)输卵管远段缺失——壶腹部积水且与伞部中断
颜磊教授团队报告2017~2023年在山东大学附属生殖医院通过宫腹腔镜手术偶然发现的壶腹与伞部单侧或双侧输卵管不连续8例患者,其中,左侧6例,右侧1例,双侧1例。所有病例均与泌尿系统畸形无关。
先天性输卵管壶腹部、伞部中断是罕见的,与不孕症有关。其发病机制和不同治疗策略对自然妊娠和辅助生殖技术的影响尚不清楚。临床发现,先天生输卵管壶腹和伞部中断似乎更倾向于发生在左侧,并且不合并生殖或肾的其他显著畸形,但它可以引起输卵管积水和原发性或继发性不孕。
输卵管积水的外科治疗包括输卵管造口术、输卵管切除术和输卵管结扎可以帮助改善自然或辅助生殖的妊娠结局。
2、副输卵管
副输卵管为输卵管分支,具有伞部,内腔与输卵管相通或不通。
3、输卵管副口

腹腔镜图中可见右输卵管有两个独立的输卵管开口,即主口和副口。
(1)输卵管憩室与副口
如果输卵管憩室靠近伞端,由于该部位非常薄弱,憩室破损以后该部位组织增生,形成一个伞样结构。
(2)输卵管伞端微小病变——间桥
黏膜间桥是比较常见的输卵管伞端微小病变,生殖外科的医生通常会检查输卵管的开口,以便于处理这些微小病变。
4、Morgagni囊泡、输卵管系膜囊肿或泡状附件
Morgagni囊泡位于中肾旁管颅端,其一小部分未参与形成输卵管而形成小泡,连在输卵管伞边缘。输卵管系膜囊肿或泡状附件为苗勒管残迹,B超检查可见卵巢外液囊,大小固定,透声好。
5、输卵管位置异常
输卵管上举是相对而言的,若为发育过程中的卵巢位置高,连带输卵管和输卵管伞部的位置变高,导致的上举很难纠正。
1、不孕
如输卵管长度改变可使伞端与卵巢的位置不协调,进而影响输卵管伞端拾卵;输卵管副伞及开口异常也可影响拾卵过程;输卵管系膜囊肿亦可影响输卵管的结构及功能,导致不孕。
2、异位妊娠
输卵管憩室多见于输卵管壶腹部,孕卵容易在此种植,发生输卵管壶腹部妊娠流产或破裂;副输卵管的存在可影响正常输卵管的拾卵功能,并与输卵管妊娠的发生有一定的关系。
3、输卵管扭转
Morgagni囊泡的存在可导致Morgagni囊泡扭转甚至输卵管扭转。
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