快速进展性痴呆指的是一类进展快速的痴呆综合征，是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展。病因主要包括感染、自身免疫性、血管性、中毒、代谢性、肿瘤等，临床表现复杂，不同的病因可对应截然不同的疗效和预后，因此，因此全面了解快速进展性痴呆并快速、有效地评估及准确的临床诊断对其治疗具有重要的意义。
临床上在对快速进展性痴呆进行诊断的时候，需要对患者进行病史和体征的检查，除此之外，还依赖于一些辅助性的检查。
快速进展性痴呆的诊断首先基于详细的、全面的病史采集。在进行病史采集的时候，应该了解患者的首发症状、病程进展、发病人群及年龄、院外服药情况、家族史、教育程度及潜在的致病因素等。其中病程对快速进展性痴呆的诊断具有提示意义，如桥本脑病病程中可能会出现复发缓解-缓解及类似卒中样临床症状，而散发性的CJD病病程呈现为爆发性，约有85%的患者在1年内死亡[1]。因此，潜在致病因素对诊断可逆性快速进展性痴呆有一定的帮助。
神经系统体检是必需的步骤且应及时进行，一般可进一步判断是否有其他系统受累。因快速进展性痴呆少数患者是由系统疾病引起（如高血压脑病），所以全身体格检查有时也必须进行，神经系统体检和全身体格检查二者均需全面。如颅神经检查中动眼神经异常，提示有进行性核上性麻痹或皮质基底节变性的可能；眼底的检查对排除某些临床引起高颅压的疾病有一定作用。此外，快速进展性痴呆患者临床常有明显的额叶释放征（强握、摸索及吮吸等），锥体外系或额叶病变可出现Myerson征。
临床上许多快速进展性痴呆的患者有重叠的神经系统症状和体征，因此必须进行相关的辅助检查进一步明确诊断，并且需要注意辅助检查必须全面。但是由于快速进展性痴呆目前尚未有明确的诊断标准，因此需要进行排除性检查（图1）。
（1）常规性筛查：患者需要进行全面的常规的实验室检查，包括血液、尿液及脑脊液检查等；影像学及电生理筛查，以便进行下一步的评估确诊。其中血液筛查包括血常规、血生化、肝功能、肾功能等；脑脊液常规筛查包括脑脊液细胞学、蛋白及糖含量、IgG抗体、寡克隆带及性传播疾病相关实验室检查等；此外还有尿液、颅脑磁共振平扫及脑电图筛查对诊断具有初步鉴别作用。如炎症标志物脑脊液蛋白、白细胞计数及寡克隆带的升高提示有自身免疫性或感染性疾病的可能；部分自身免疫性或副肿瘤脑病是可治性的，故血清或脑脊液抗体筛查对免疫相关性快速进展性痴呆早期诊断具有重要意义。脑电图对排除癫痫等具有一定的帮助。
（2）病因排除性检查：如果患者想要排除感染性疾病，可进行病毒聚合酶链反应及培养、细菌抗酸染色及培养等检查。还可进行腰穿脑脊液检查，可排除自身免疫学及肿瘤性病因；神经系统的快速损伤通常提示与神经梅毒有关，因此需要进行梅毒筛查[2]。
如果想要排除神经变性性病因，可进行脑脊液14-3-3蛋白、Tau蛋白、脑电图等检查[3,4]。如想排除免疫性病因，需要进行补体C3、C4、血清补体、抗SSB抗体、肿瘤及副肿瘤抗体检查等[5]。
如想要排除肿瘤性或副肿瘤性病因，可进行肿瘤标志物、脑脊液细胞学检查等，同时还可行胸部Ｘ线片及全身ＣＴ检查，必要时可行核磁共振及正电子发射计算机断层显像检查[6]。
如想要鉴别血管炎性病变与其他类快速进展性痴呆，可进行颅脑核磁共振检查。如丘脑及胼胝体大的血管闭塞或特定部位多发性梗死也可表现为快速进展性痴呆；血液高黏及单克隆丙球蛋白病可通过引起脑部微小血管缺血而表现为快速进展性痴呆。因此，中枢神经系统血管炎是自体免疫性疾病，但它直接影响血管而作为快速进展性痴呆血管性病因的一类。原发性中枢系统血管炎需要鉴别诊断时，除了行常规风湿指标筛查外，还需进一步行脑部核磁共振等检查。
如想要筛查中毒代谢性病因，可行24小时尿重金属、血清维生素、血清甲基丙二酸等检查。如维生素Ｂ１缺乏会引起Wernicke脑病，患者可出现垂直或水平眼球震颤、共济失调及记忆丧失等症状。如果是铋中毒，患者通常可出现表情淡漠、轻度共济失调、头痛等症状，后可发展为肌阵挛、构音障碍等症状。
（3）脑部活检：如果患者在经过上述检查后还不能明确诊断，此时则需要进行脑部活检从而明确病因。脑部活检对痴呆的诊断率可达20%-57%[7,8]。
快速进展性痴呆是一类进展迅速的痴呆综合征，患者在较短时间可出现智能减退从而达到严重程度。但目前对于快速进展性痴呆还没有明确的定义且病因分类较繁多。部分病因具有可治性或可逆性，早期诊断及治疗可使病情好转甚至疾病治愈，所以临床对这类快速进展性痴呆的诊断特别重要，需要进一步重视与关注。
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