结节病是一种累及多器官、多系统的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病。
1、眼部表现眼部结节病约占全身结节病的25%,其中1/3急性起病,以年轻女性多见。结节病的眼部病变主要表现为虹膜睫状体炎,也可表现为急性结合膜炎和干燥性角膜结膜炎。
2、神经精神表现5%~10%结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任何一部分。最常见的受累部位是脑膜、脑膜下丘脑和垂体。脑实质的损害也比较常见,以脑室周围及室管膜受累为主,脊髓主要表现为亚急性或慢性脊髓病。
3、肾脏受累结节病的肾小球,肾小管或动脉受累罕见,但1,25-二羟基-VitD3的过度产生很常见,可导致肠道钙吸收增加,骨吸收增加,尿钙增加,伴或不伴高钙血症。
4、消化系统消化系统结节病主要见于肝脏、胰腺和胃肠道,结节病脾脏肿大者并不少见,但多无临床症状,脾功能亢进者少见。
5、肝脏结节病常表现为原因不明的发热。巨脾的并发症有脾破裂、门脉高压严重的全血细胞减少。肝活检提示40%~70%的结节病有肉芽肿受累,肝功能异常罕见。