
偏头痛(migraine)是一种常见的神经系统疾病,其临床特征为反复发作性的、多为单侧的中重度搏动性头痛,常同时伴恶心、呕吐、畏光和畏声等症状[1],我国1/7的偏头痛病人可有先兆症状[2~4]。今天我们就来谈一谈偏头痛的主要症状。
目前普通成年人群的偏头痛年发病率为0~33/1000例[7~9],女性的发病率整体比男性高,发病高峰年龄段女性发病率约是男性的2~3倍[7~9]。偏头痛在青少年及老年人中的年患病率偏低,有研究显示青少年及50岁以上人群年患病率约为5%[5,6]。偏头痛具有一定的家族聚集性,其遗传率为42%[18],我国研究显示遗传率为46.0~52.1%[10]。
根据偏头痛发作的临床表现可分为前驱期、先兆期、头痛期和恢复期,不同时期的症状可能会有重叠,亦有部分病人仅存在部分分期,如仅有先兆症状而无头痛。
1.前驱期前驱症状
通常在头痛发作前数小时或数天出现,如疲乏、注意力差、颈部僵硬感、思睡、焦虑、抑郁、易怒、畏光、流泪、频繁打哈欠、尿频、恶心、腹泻等[17],多与下丘脑功能异常有关[7]。
2.先兆期
我国14%的偏头痛病人存在先兆[2~4],主要表现为视觉、感觉、语言或脑干功能障碍等相关症状,通常持续5~60分钟,多于头痛前数十分钟发生,也可与头痛发作同时或在其之后。
3.头痛期
偏头痛的典型头痛表现为单侧搏动性疼痛,但也有双侧或全头部疼痛,可因日常活动加重或由于头痛而愿意休息,头痛部位可在同次发作内或不同发作间转换。头痛程度多为中-重度,VAS评分多为4分以上,成人偏头痛持续时间为4~72小时,儿童为2~48小时,中位持续时间为24小时[8]。
4.恢复期
主要指头痛症状消失至完全恢复至基线感觉之间,多数病人存在恢复期表现[9],表现为疲乏、思睡、注意力差、畏光、易怒、恶心等症状,可持续至头痛停止后12小时。
在第三版国际头痛疾病分类(TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdedition,ICHD-3)中,偏头痛被分为6种亚型(见表1),常见类型详细诊断标准如下[1]。

1.无先兆偏头痛诊断标准:
中国偏头痛诊治指南(2022版)给出以下诊断标准:
A.在未治疗或治疗效果不佳的情况下,头痛发作持续4~72小时;
B.单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛,上述4项至少符合2项;
C.恶心和/或呕吐、畏光和畏声,上述2项至少符合1项。
D.符合以上3项的头痛至少发作5次。
2.有先兆偏头痛诊断标准:
中国偏头痛诊治指南(2022版)给出以下诊断标准:
A.视觉、感觉、言语和/或语言、运动、脑干、视网膜,上述诸项至少有1个可完全恢复的先兆症状;
B.至少有1个先兆持续超过5分钟、2个或更多的症状连续发生、每个独立先兆症状持续5~60分钟、至少有一个先兆是单侧的、至少有一个先兆是阳性的、与先兆伴发或在先兆出现60分钟内出现头痛。上述6项至少符合其中3项;
C.至少2次发作符合A和B。
先兆症状通常发生在头痛前,较少情况下也可以和头痛伴随出现或出现于头痛发作后。部分病人可既出现有先兆偏头痛发作,也有无先兆偏头痛发作,此时两种头痛应同时诊断。
具体可分为以下4种亚型:
2.1典型先兆偏头痛:先兆发生应同时满足完全可逆的视觉、感觉和/或语言症状,且无运动、脑干或视网膜症状。
2.2脑干先兆偏头痛:至少2项完全可逆的脑干症状,包括构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、非感觉损害引起的共济失调、意识水平下降即格拉斯哥昏迷评分法(Glasgowcomascale,GCS)评分小于等于13,且不伴有运动及视网膜症状。
2.3偏瘫型偏头痛:分为家族性偏瘫型偏头痛及散发性偏瘫型偏头痛。先兆症状包括肢体力弱,及视觉、感觉、言语/语言症状之一。
2.4视网膜型偏头痛:其先兆表现为反复发作的单眼视觉症状,包括闪光、暗点或黑矇等,且须经过临床视野检查或自画单眼视野存在缺损(得到充分指导)证实。
3.慢性偏头痛诊断标准:
中国偏头痛诊治指南(2022版)给出以下诊断标准:
A.符合B和C的头痛(偏头痛样头痛或紧张型样头痛)每月发作至少15天,至少持续3个月;
B.头痛符合下列①~③任意1项,且每月发作大于8天,持续时间大于3个月:
①无先兆偏头痛的2项标准即:(1)单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛这4项中至少符合2项。(2)恶心和/或呕吐、畏光和畏声,至少符合2项中的1项。
②有先兆偏头痛的2即(1)视觉、感觉、言语和/或语言、运动、脑干、视网膜,至少有1个可完全恢复的先兆症状;(2)至少有1个先兆持续超过5分钟、2个或更多的症状连续发生、每个独立先兆症状持续5~60分钟、至少有一个先兆是单侧的、至少有一个先兆是阳性的、与先兆伴发或在先兆出现60分钟内出现头痛。上述6项中至少符合3项。
③病人所认为的偏头痛发作可通过服用曲普坦类或麦角类药物缓解。
C.符合上述B选项①和/或②标准的头痛至少发生5次。
4.偏头痛并发症
4.1偏头痛持续状态(statusmigrainosus):若某次发作持续时间超过72小时,头痛程度较重,且头痛或伴随症状使其日常活动能力下降,则可诊断为偏头痛持续状态,但需要与蛛网膜下腔出血、动脉夹层等疾病引起的继发性头痛进行鉴别。
4.2不伴脑梗死的持续先兆(persistentaurawith-outinfarction):较为罕见,是指先兆持续时间超过1周且头颅影像学(CT、MRI)检查无异常发现。此类病人的先兆症状通常表现为双侧。
4.3偏头痛性脑梗死(migrainousinfarction):一般发生在后循环,年轻女性多见。病人有典型先兆偏头痛病史,此次先兆持续时间超过60分钟,神经影像学检查证实责任脑区存在新发梗死。
4.4偏头痛先兆诱发的痫样发作(migraineauratriggeredseizure):临床少见,又称之为偏头痛性癫痫(migralepsy),是指偏头痛病人先兆期间或发作后1小时内发生痫样发作。目前没有证据表明这种痫样发作与无先兆偏头痛有关。
5.很可能的偏头痛当偏头痛样发作表现仅有1项不符合上述偏头痛各亚型诊断标准,且不满足其他类型头痛诊断时,应诊断为很可能的偏头痛。
6.可能与偏头痛相关的周期综合征(episodicsyndromesthatmaybeassociatedwithmigraine)既往称儿童周期综合征(childhoodperiodicsyndromes),以儿童多见,但成人亦可出现。具体可分为以下3种亚型:
6.1反复胃肠功能障碍(recurrentgastrointestinaldisturbance):反复发作的腹痛和/或腹部不适、恶心和/或呕吐,可能和偏头痛发作相关,主要包括周期性呕吐综合征和腹型偏头痛。周期性呕吐综合征(cyclicvomitingsyndrome)多见于儿童,为典型的儿童自限性发作性疾病,恶心、呕吐呈刻板性、周期性发作,发作持续1小时至10天,且发作间隔大于1周。腹型偏头痛(abdominalmigraine)主要表现为反复发作性的中重度腹痛,疼痛位于腹中线、脐周或难以定位,持续2~72小时,多数患儿后续会发展为常见的偏头痛类型。
6.2良性阵发性眩晕(benignparoxysmalvertigo):近期名称更新为儿童复发性眩晕(recurrentvertigoofchildhood),儿童多见,但成人亦不少见。表现为儿童出现的反复发作性眩晕,部分儿童可表现为单纯的发作性眩晕而不伴头痛,持续数分钟至数小时可自行缓解,无意识丧失,发作时可有眼球震颤、共济失调、呕吐、面色苍白或恐惧。
6.3良性阵发性斜颈(benignparoxysmaltorticollis):一般发生于1岁以内的婴幼儿,表现为反复发作的头部向一侧倾斜,可伴轻微旋转,可伴有(面色)苍白、易激惹、精神萎靡、呕吐等,数分钟或数天后自行缓解,且有每月发作的倾向。
7.其他类型
其他类型的偏头痛有月经性偏头痛和前庭性偏头痛等。
月经性偏头痛:可分为单纯月经性偏头痛(仅发生在月经期)、月经相关性偏头痛(月经期和非月经期都有发作)和非月经性偏头痛(只发生在非月经期)等。
前庭性偏头痛:前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发眩晕、头部运动引发的眩晕或头部运动诱发的头晕伴恶心,多持续数分钟到数小时,很少超过72小时,且至少50%的前庭症状发作顺伴有偏头痛发作。前庭症状发作可出现在偏头痛发作之前、之中或之后。多数前庭功能检查结果在正常范围之内[15]。
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