癫痫持续状态(Statusepilepticus,SE)是以持久的痫性发作且可能造成长期损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为17/10万~23/10万[1]，会遗留不同程度神经功能障碍[2-5]。SE的病因较多，在临床中需通过多种方式进行诊断。治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可降低病死率并改善预后[3]，下面就让我们一起来了解一下吧。
根据有无明显运动症状、意识受损程度及脑电图结果，可以将SE分为惊厥性癫痫持续状态(Convulsivestatusepilepticus,CSE)和非惊厥性癫痫持续状态(Non-convulsivestatusepilepticus,NCSE)[6]。
根据SE的持续时间及对抗惊厥药物的反应，可以将SE分为非难治性癫痫持续状态(Non-refractorystatusepilepicus,NRSE)、难治性癫痫持续状态(Refractorystatusepilepticus,RSE)和超级难治性癫痫持续状态(Super-refractorystatusepilepticus,SRSE)。
RSE是经过足量规范的苯二氮卓类药物和二线抗癫痫发作药物(Anti-seizuremedications,ASMs)治疗后仍持续发作，一般需要进行全身麻醉治疗，具有难治性且预后不良的SE[7-8]；SRSE为全身麻醉治疗24h后发作仍未终止，或者是发作已停止，但在麻醉剂减停过程中复发的SE[6,8-9]。
病因是影响SE预后的主要因素，在临床中可以分为已知病因(热性惊厥、急性症状性、进展脑病性、慢性症状性)及未知病因[6-12](表1)，急性症状性病因的SE患儿更易发展为SRSE，而且预后更差[10-11]。
表1.SE病因的分类[6-12]
此外，还可以在专业医生的指导下进行以下检查，有助于及时明确诊断，对症治疗。
1、内环境稳态评估
可以通过检测血糖、电解质、肝肾功能等内容，评估内环境，从而有助于及时纠正内环境紊乱。
2、EEG检查
所有新发SE发作的儿童均应行EEG检查，尤其是CSE发作的患儿。如果SE临床发作控制后意识状态能迅速恢复到正常，则可接受常规EEG检查，如果不能恢复正常，则建议行长程EEG/视频脑电图(Videoelectroencephalogram,VEEG)监测。对于考虑为NCSE的病例，可疑的NCSE临床症状或体征持续时间应不少于10min，需结合EEG(建议VEEG监测大于等于24h)和临床资料诊断[13-15]。
3、神经影像学检查
儿童期发病的SE需进行头颅影像学检查以辅助临床评估和癫痫发作定位[16]，通常推荐患儿进行头颅核磁共振成像(Magneticresonanceimaging,MRI)检测，但是对于怀疑颅内出血的SE患儿，通常推荐进行头颅计算机断层扫描(Computedtomography,CT)检查[17-20]。
4、脑脊液检测
在有明确病因的SE患儿中，急性中枢神经系统感染最为常见[16]，当临床怀疑为脑膜炎/脑炎或伴有发热时，尤其是在幼儿不到2岁，应遵医嘱进行腰椎穿刺；对怀疑免疫性脑炎的SE患儿，应遵医嘱行脑脊/血清免疫学检查[21-22]。针对怀疑颅内感染，但常规检验无法明确病原体的患儿，可以遵医嘱行脑脊液宏基因组测序等检测以协助诊断。
5、遗传检测
在缺乏明确病因的SE患儿中，推荐行遗传学检测，特别是有家族史或伴有发育障碍者[23]。
6、其他检测
根据患儿病史及临床表现酌情选择毒物检测、血尿串联质谱。重症患儿需采用多模态神经评估技术[24]。
E是儿童常见的神经系统危重症，临床中应结合SE患儿的临床表现进行针对性评估，明确病因并指导临床诊疗。对SE的处理应争分夺秒，用药剂量要足。同时也应该早期开展神经功能评估及康复治疗，有助于改善预后。
1、院前处理
SE多数发生于院外，在缺乏静脉通路情况下，院前治疗通常选择黏膜或肌注给药。儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识(2022)中建议：咪达唑仑(肌注/鼻腔/颊黏膜)或地西泮(直肠)。也可用10%水合氯醛鼻饲或保留灌肠。
2、院内治疗
儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识(2022)中建议：地西泮或咪达唑仑是首选一线药物，可以进行静脉输注。如果是RSE期的治疗，则首选咪达唑仑或者是丙泊酚麻醉治疗。治疗期间，要随时准备好二线及三线药物。
在临床中，初始治疗剂量不足及治疗不及时是SE发展为RSE的常见、重要原因[3,25]，而麻醉药物治疗时间延误是影响治疗效果的重要因素[26]。因此，建立SE的处理流程十分重要。儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识(2022)建议：CSE诊疗流程见图1，CSE治疗药物用法及注意事项见表2。SRSE的治疗尚处于探索阶段。主要治疗为麻醉药物联合应用ASMs，可以根据患儿病情选择适当的非麻醉治疗手段[49](表3)。
3、神经功能评估及康复治疗
SE发作控制后应尽早对患儿进行可量化的神经功能、精神心理及康复评估，可以用改良后的Rankin量表(modifiedRankinscale,mRS)、儿童智力测试量表等进行测量[50]，以早期干预并改善患儿预后。
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