路易体痴呆的患病率约占整个痴呆人群的3.2%~7.1%，其病因尚未明确，可能和α-突触核蛋白和泛素等，异常的蛋白沉积可能导致神经元功能紊乱和凋亡有关，患者常可出现精神行为症状、自主神经功能障碍等。本文对该疾病的诊断和治疗进行了详细的描述，一起来了解一下吧。
路易体痴呆在临床上通常需要核心临床特征、支持性临床特征以及相关的辅助检查进行诊断。
1、波动性认知功能障碍
波动性认知功能障碍是路易体痴呆最主要的特征，在临床上大约有70%~90%的患者可出现认知功能障碍，通常持续时间不一样，（一般可持续几分钟、几小时或几天[1-3]），同时伴有谵妄、注意力和警觉性下降等症状。常可通过临床波动量表和一日波动量表判断其严重程度。
2、反复出现生动的视幻觉
大约有50%~80%的路易体痴呆患者可出现视幻觉[4]，视幻觉常可在晚上出现，一般出现的是痛苦和可怕的场景。可通过视觉幻觉量表判断其严重程度。
3、快动眼睡眠行为障碍（RBD）
在临床上约有80%的患者存在RBD，可表现为反复的噩梦和行为，从说梦话、肢体舞动到更复杂的运动，如拳打脚踢，以至于伤害自己和家属[5-6]。常可通过梅奥波动综合量表进行判断。
4、其他症状
路易体痴呆可出现静止性震颤、运动迟缓和肌强直其中一种或多种症状。同时大约85%~89%的患者可出现反复的跌倒，其静止性震颤的症状与PD（帕金森病）患者相比，一般不明显。
1、精神行为症状
路易体痴呆前驱期，患者常可出现抑郁、冷漠等症状，需要制定不同的治疗方法[7-9]。随着患者认知功能的下降，可出现妄想的症状。患者还可能会出现妄想的症状，如表现为认知功能下降、觉醒度改变、感知觉异常。长期反复的妄想可导致患者记忆力下降，严重的可出现痴呆症状。
2、自主神经功能障碍
临床上大约有30%~50%的路易体痴呆患者可出现直立性低血压、便秘、尿失禁、流口水、过度出汗和勃起功能障碍等自主神经功能障碍相关症状。
1、单光子发射计算机断层成像术（SPECT）或单电子发射计算机扫描（PET）成像
在排除其他与认知障碍和基底节中多巴胺转运体（DAT）摄取减少相关的疾病以后，如患者进行该检查的时候出现DAT摄取减少的情况，一般可诊断为路易体痴呆，其灵敏度和特异性分别可达78%和90%[10]。
2、123I-MIBG心肌扫描成像检查
123I-MIBG心肌闪烁显像一般可以对节后交感神经支配进行定量，在路易体疾病中常可出现摄取减少的情况，其灵敏度和特异性分别可达77%和94%[11]。但是通常还需要排除心力衰竭、糖尿病、周围神经病等相关疾病。
3、多导睡眠图检查（PSG）
在进行PSG检查的时候，如果显示快速动眼期的肌肉迟缓消失，即可对路易体痴呆进行判断。
4、CT、MRI扫描
与路易体痴呆患者相比，阿尔茨海默病患者的内侧颞叶结构萎缩程度比较大，尤其是海马，而路易体痴呆患者的内侧颞叶相对保留[12]。
5、SPECT/PET灌注成像/代谢扫描
如果是路易体痴呆患者，在进行检查的时候可出现普遍低灌注、低代谢氟脱氧葡萄糖（FDG）-PET成像显示枕叶活性下降的现象，同时伴或不伴有扣带回岛征。
6、脑电图检查（EEG）
路易体痴呆患者在进行脑电图检查的时候，可出现显著的后部慢波，且在前α波和θ波之间呈现周期性波动[13]。
7、其他成像生物标志物
路易体痴呆患者还可进行以匹兹堡化合物B（PIB）为示踪剂的PET检查，可显示额叶、顶叶、楔前叶和扣带回后部出现淀粉样物沉积。
8、脑脊液检查
路易体痴呆患者进行脑脊液检查的时候，可发现Tau高于正常值，同时会伴随脑脊液Aβ38、Aβ40和Aβ42水平的下降。
DLB是仅次于AD的第二常见的神经变性性痴呆，面对急剧的病情恶化，很多DLB患者容易出现如妄的精神状态的恶化，而多巴胺能药物和抗胆碱能药物会对认知和行为产生不利影响，导致混乱和精神疾患。所以，DLB的药物治疗要权衡利弊，综合考虑。
1、改善认知的药物
多奈哌齐和卡巴拉汀等药物一般可以改善路易体痴呆患者的认知功能和日常活动[14,15]。美金刚可改善患者的注意力和记忆力。还可使用加兰他敏等药物。
2、治疗痴呆伴发精神行为障碍（BPSD）的药物
部分路易体痴呆患者可出现谵妄、焦虑、抑郁和行为异常等症状，轻症患者一般无需治疗，如症状较重，可使用多奈哌齐、卡巴拉汀、美金刚、喹硫平、奥氮平、利培酮、氯氮平等药物进行治疗[16]。
3、治疗运动症状的药物
有的路易体痴呆患者可出现帕金森样的症状，可使用左旋多巴、唑尼沙胺、金刚烷胺等药物治疗。但是应该避免使用抗胆碱能药物，如苯海索等，避免加重认知功能障碍[16]。
4、治疗快动眼睡眠行为障碍（RBD）的药物
如患者存在RBD相关的症状，可使用氯硝西泮、褪黑素等药物进行治疗。
5、治疗自主神经症状的药物
如氟可的松、米多君以及右旋多巴可用于治疗直立性低血压的症状；番泻叶可治疗便秘症状；柠檬酸莫沙必利及多潘立酮可改善肠胃蠕动障碍。
常见的非药物治疗主要包括改善生活和社会环境，可以降低BPSD的患病率，同时降低路易体痴呆的进展。如患者出现视力和听力障碍，可辅助使用眼镜或助听器。同时还可适当做一些物理疗法，可对患者的一些部位起到保护作用。营养干预措施，如摄入富含不溶性纤维的饮食，通常可以缓解患者的便秘症状。
参考文献
[声明：本网站所有内容，凡未注明来源为“转载”，版权均归巢内网所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：巢内网”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们]
