大前庭导水管综合征是先天性内耳畸形疾病。主要表现为听力下降，言语发育迟缓，病程中有突发性听力损失，进行性或波动性听力改变，双耳听力损失常不对称。可伴有发作性眩晕。有的患者有头部受震动或外伤后诱发耳聋加重的病史。
大前庭导水管综合征的主要治疗方法有一般治疗和其他治疗。一般治疗，主要改善内耳微循环代谢和膜通透性，常用低分子右旋糖酐、葛根素以改善内耳微循环，亦常用泼尼松或地塞米松消炎、消水肿治疗，疗程数周。其他治疗，中度到重度听力下降患者佩戴助听器，极重度听力下降患者需进行人工耳蜗植入。以上用药均需在医生指导下使用，避免自行用药。
