免疫缺陷肉芽肿是一种罕见的原发性免疫缺陷病，属于自身免疫性疾病的一种。
免疫缺陷肉芽肿是由于基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶II氧化酶复合物的缺陷，引起肺部、皮肤、淋巴结和肝脏等多部位的感染症状，由于免疫缺陷引起免疫功能的异常，可以波及全身各系统，从而引起各组织器官的损伤。
目前的治疗方法是抗生素的应用、糖皮质激素联合免疫抑制剂，还可以选择造血干细胞的移植根治这种疾病，部分患者还需要应用切除化脓性病灶或肉芽肿性组织的手术方法，控制感染和炎症。
因此，免疫缺陷肉芽肿是由于基因的缺陷，引起自身免疫性疾病的发生。
