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地贫骨髓移植存活期

2022-07-29 阅读量:30800

地贫全称是地中海贫血,更名为海洋性贫血。

地中海贫血是一种遗传性珠蛋白合成障碍所致的溶血性,属于良性疾病,因此骨髓移植治疗预后良好,如无严重感染、排异等特殊问题,患者可以像正常人一样长期无病生存。

一般地,严重纯合子的地中海贫血患者多在妊娠期即流产,或产后不久即夭折。而一些轻型或静止型的地中海贫血患者,血常规没有贫血或贫血程度轻微,不需要临床治疗。

部分中等程度的地贫患者因溶血造成血红蛋白不能稳定低维持于80g/L以上,需要频繁输血,多伴有脾大、发育迟缓等情况,这部分患者和部分存活的重型患者在儿童时期接受异基因造血干细胞移植可以患者造血转换为供者正常造血,从而治愈地贫。特别是对于地贫这种儿童良性疾病,脐带血移植更具优势。

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