原发性进行性失语可使用美金刚、多奈哌齐等药物治疗。此外根据可能出现的焦虑、抑郁等精神行为症状，对症使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂等精神类药物。最重要的是根据语言障碍的类型，如语法缺失、语义缺失等及早进行语言康复训练。
原发性进行性失语症无法治愈，也无法阻止其进展。但一些治疗可能会减缓疾病的进展或提高患者生活质量。包括参与语言康复及认知康复训练，可以帮助患者尽可能长时间地保持语言和思维能力；学习新的交流方式，例如手语；服用例如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂的药物，来控制行为症状并减少焦虑、抑郁；服用治疗阿尔茨海默病的药物。
