皮质基底节变性通常不分级，根据临床表现和症状的不同，可分为早期和晚期。从肢体运动、语言功能、认知障碍和精神状态等方面进行区别。
- 早期皮质基底节变性患者的主要症状为不规律的肢体运动，肢体无意识无法自控的小幅抖动，肌张力障碍、肌肉痉挛。还可伴有感觉受损，如无法感知手部存在、轻度触觉缺失等。另一个不寻常的症状是异己肢现象，比如患者可能会在不知不觉中反复拨弄衣服上的纽扣或拉链。
- 晚期皮质基底节变性患者会出现肢体失用、计算力丧失、视空间障碍、强迫反射等症状。严重者可能导致生活无法自理，丧失行动能力最终长期卧床。
