遗传性肾癌属于肾癌中比较特殊的一类，大概占总数的2%~4%，具有明显的家族遗传倾向，患者父母兄弟姐妹等亲人中就有患该病的。例如位于染色体3p25-26的VHL基因与透明细胞癌，位于染色体7q31的c-MET基因与遗传性乳头状肾细胞癌有关。
肾癌包括VHL病、结节性硬化、BHD病、遗传性乳头状肾细胞癌、家族性平滑肌瘤病、Cowden综合征、琥珀酸脱氢酶肾细胞癌等，临床诊断可参照有四个基本原则：遗传性肾癌患者的发病人群以中、青年居多；肿瘤常为双侧、多发；除了肾癌的表现外常合并上述综合征的其他表现；且检测可发现相应的染色体和基因存在异常。
治疗原则一般是肿瘤体积小于3cm者观察，大于等于3cm时手术治疗，影响肾癌预后的主要因素是病理分期。
