下丘脑错构瘤引起癫痫发作首选药物治疗，如应用抗癫痫药物，如丙戊酸钠等。如下丘脑错构瘤还引起患者性早熟，还需要应用曲普瑞林等促性腺激素释放激素类药物治疗。
对于性早熟药物治疗无效者，或虽治疗有效但用药期间发生痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者等等，可以选择手术治疗。术式可选择翼点入路、经胼胝体前穹窿间入路和神经内镜，随着显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。目前最适合的选择是微创定向热凝毁损或激光间质热疗（LITT）。
在下丘脑错构瘤手术后，癫痫症状会减少或消失。
