行为变异型额颞叶痴呆的临床表现主要有人格改变、行为异常、认知功能障碍进行性加重。
行为变异型额颞叶痴呆患者会出现人格的改变，比较常见的表现为烦躁不安，对于新鲜事物或不感兴趣的情况不愿意接受和采纳，情绪变得易怒等。
行为异常是行为变异型额颞叶痴呆患者最显著的表现之一，患者出现刻板运动、强迫症状、仪式性行为等症状。
行为变异型额颞叶痴呆患者会有明显的记忆损害，经常的会忘记曾经做过的事情、说话的话。不能正确的理解其他人的话语，不能良好的表达自己的意思，甚至会出现命名障碍、语言生成障碍等情况。另外，还会有计算能力会下降，执行能力减退等表现。并且，这种认知功能障碍呈现出进行性加重的趋势。
