肾盂输尿管连接部梗阻以手术治疗为主，目的是解除梗阻、保护肾功能，治疗方法包括开放性手术和腔内手术。
开放性成形术主要采用离断性肾盂成形术，可以切除病变的肾盂输尿管连接部，如有需要可切除多余的肾盂，肾盂成形后，与输尿管行端吻合，呈漏斗状，恢复其蠕动功能。开放性肾盂成形术手术成功率较高，其优点是能够彻底切除有病变的狭窄段，可将迂曲的远端输尿管取直。
腔内手术根据操作路径不同分为经皮穿刺顺行途径和经输尿管逆行途径，根据治疗手段不同，分为冷刀切开、电刀切开、钛激光切开、腔内扩张和金属网状支架置入等治疗方法。经皮肾穿刺顺行途径可以更清楚地观察到肾盂输尿管连接部梗阻狭窄的情况，操作空间更大，方便止血，而且更方便处理肾盂结石。经输尿管逆行途径患者痛苦更小，住院时间短，不需要肾造瘘，但容易发生输尿管损伤的并发症。
肾盂输尿管连接部梗阻是泌尿外科的治疗难点之一。随着技术的不断进步，其治疗方法的选择也越来越多，微创治疗已经成为其发展趋势，腔内技术和腹腔镜技术将逐步替代开放手术，成为治疗肾盂输尿管梗阻的新选择。
