额颞叶痴呆确切的病因和发病机制，尚未完全明确，可能是因基因突变、淀粉样蛋白大量沉积、其他因素等原因引起的。
在额颞叶痴呆患者中，约有10%-20%的有家族史，并且多数为常染色体显性遗传，如果进行基因检测，会发现不同类型的额颞叶痴呆患者会存在特定的遗传基因突变。所以，对于有额颞叶痴呆家族史的人群，建议定期体检，必要时进行基因检测，有助于早期发现额颞叶痴呆和早期治疗，预防和减少病情的进展。
有部分额颞叶痴呆患者的脑组织中，可以发现，有大量的淀粉样蛋白沉积，尤其是Tau蛋白比较明显。这种沉积，会逐渐对神经系统形成损害，导致大脑细胞脱髓鞘，引起额颞叶痴呆。
长期吸烟或酗酒、熬夜等不良生活习惯，容易导致神经系统形成损害，有可能诱发额颞叶痴呆。生活环境比较恶劣、社会压力过大等因素，会造成大脑细胞的过度疲劳，也有可能诱发额颞叶痴呆。
临床上额颞叶痴呆的治疗，主要是以对症治疗为主。额颞叶痴呆认知功能障碍和精神行为异常表现比较明显。一般在医生指导下可以使用多奈哌齐片、奥拉西坦等药物改善认知功能障碍，使用利培酮等药物控制精神行为症状。同时，还可以在病情的早期，辅助认知干预的方式进行治疗，主要包括认知刺激、认知康复、认知训练等，有助于改善病情。
