蚕豆病与缺乏葡萄糖-6-磷酸酶有关。
蚕豆病属于一种较常见的基因病,遗传方式为伴X不完全显性遗传,但一般具有不同的表现程度,即所有的患者的严重程度不一。蚕豆病的患者体内的红细胞由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,导致红细胞不能生成NADPH,使得红细胞对体内的各种氧化剂极为敏感,很容易被氧化而遭到破坏,从而出现溶血性贫血。
而蚕豆中含有可以产生自由基的成分,从而使患者在进食蚕豆后体内氧化剂增多,红细胞被破坏而出现溶血性贫血,大部分症状较轻的可以通过停止摄入蚕豆自行恢复,但也有部分严重的患者可能需要外源性输注红细胞。
因此,蚕豆病的患者一般无需治疗,也没有治疗的办法,仅进食蚕豆出现溶血后需要干预。所以对于蚕豆病患者及家族史中有蚕豆病病史的人群均禁止摄入蚕豆。