编者按：侵袭性血管粘液瘤（aggressiveangiomyxoma,AAM）是一种罕见的间叶组织来源的软组织肿瘤,具有局部浸润生长和易复发的特点，目前国内文献的相关报道不多见。今天我们分享一例北京大学第一医院张岩教授诊治复发性外阴盆底侵袭性血管粘液瘤的诊疗经过及体会，希望能给AAM的临床认知提供一些参考。本篇文章分为两个部分，本文为上篇，阅读全文请点击系列文章列表。
病情概要
患者35岁，7年前发现右侧外阴肿物，伴有轻微的疼痛，当地医院彩超提示外阴直径3.9cm肿物，考虑“前庭大腺囊肿？炎症？”因为疼痛轻微，当时未予处置；其后的1年间肿物逐渐增大，直径约9cm，故患者在6年前于当地医院接受了右侧外阴肿物切除术，手术后的病理回报为“富于细胞性血管平滑肌瘤”；4年前（即术后2年），患者在当地复查B超发现，右侧外阴肿瘤复发，直径约4cm~5cm左右，行MRI检查提示“肿物上达阴道上段直肠右侧缘脂肪间隙”，因无特殊症状，故未进行特殊处理。
1年前患者怀孕，自觉肿物明显开始增大；6个月前该患者发现肿物进一步增大，同时有疼痛影响正常走路，就诊于外院，超声提示“会阴右侧实性占位，大小12.8cm×9.2cm，边界不清”，于外院行会阴巨大血管瘤切除术+筋膜组织瓣成形术，术后病理回报“侵袭性血管粘液瘤”。4个月前患者进行了术后复查，外院核磁提示“不规则肿物，沿右侧会阴部向上至盆腔右后方，8.8cm×11.7cm，考虑肿瘤残留”。为求进一步诊治来我院。
该肿块质地较软，位置较深，触诊边界不清，故之前被误认为前庭大腺囊肿。为进一步明确肿块位置及边界，来我院就诊后完善CT图像3D重建。CT显示为低密度至等密度的肿块影，在MRIT1加权相为与肌肉相同的密度，在T2加权相为一高密度影。通过三维重建的模型我们可以看到肿块位于外阴及盆底部，及其与膀胱、子宫、直肠与肿块的毗邻关系。该肿物后与肛门外括约肌毗邻，向前可达右侧耻骨联合，内侧沿右侧耻骨降支向盆底组织及盆腔深部延伸。
经过MDT会诊，患者接受了经外阴与腹腔镜联合的肿瘤切除手术。
手术过程
首先在外阴沿肿物长轴作一纵行切口。血管粘液瘤质地较软，呈浸润性生长，易侵及周围脂肪、肌肉组织，无包膜，边界不清，外观与肌肉类似，但病理切片镜下观察与骨骼肌有显著的不同。故想要达到根治的目的，术中很重要的一点就是辨别肿瘤的边界，才能取得很好的手术效果。术中可见该肿物后与肛门外括约肌毗邻，向前可达耻骨联合，纵行长度约10cm。手术时需要找到肿物向盆底延伸的部分，向坐骨直肠窝的方向继续向深部探查，可见肿物沿耻骨降支后方向盆腔深部延伸。在此过程中需要切开盆底肌层，即盆底的托持结构，包括盆底的耻骨尾骨肌、泌尿生殖膈腱膜。
第二部分是在腹腔镜下进行探查，以切除盆腔底部的肿物。打开盆腔的腹膜，分离膀胱耻骨间隙，把膀胱推向侧方，沿耻骨向下进行盆底组织的分离，可以看到内侧是膀胱，外侧是耻骨的降支，接下来要在二者中间的间隙内打开泌尿生殖膈，包括中间的耻尾肌及形成的腱膜，同时逐步切除肿物。需注意在膀胱和尿道的侧方有丰富的营养血管，应尽量避免损伤这些血管。过程中为防止腹腔镜漏气，从外阴切口处向坐骨直肠窝处进行纱布填塞。随着两个切口的连通，可见该肿物侵犯到了盆底各层的肌肉，包括耻骨尾骨肌、盆底筋膜、泌尿生殖膈、盆膈，故需要逐层进行分离和切除。整个肿物色红，呈分叶状或条索状，表面较为光滑，但无包膜，质地软而韧，血运丰富，剖面有出血及胶冻样改变。术中需注意及时止血，以避免疏松的盆底组织形成血肿。至此，外阴与盆腔顺利会师，肿物完全切除。
第三部分是重建。选择股内侧进行转肌皮瓣的操作，切取梭形带血管蒂的肌皮瓣，需剥离皮肤，裸化皮下筋膜，来修补泌尿生殖膈被肿瘤侵犯的筋膜组织，防止之后出现盆底功能不全及损伤切口部位疝的发生。将肌皮瓣与盆底筋膜再次吻合，通过缝合来恢复盆底托持的功能。在这一过程中最重要的是如何设计合适的肌皮瓣来恰如其分的填充筋膜的缺损，来保证盆底组织以后不出现缺损。
最后的步骤是恢复解剖学关系，缝合盆腔腹膜，即腹膜化过程。考虑到患者为育龄女性，尚有再次生育的计划，腹膜化能为患者起到很好的生育力保护的作用。在间隙内置入引流管，冲洗检查，手术结束。
术后患者恢复好，病理结果回报仍为侵袭性血管粘液瘤。
本文是妇产医典整理自张岩教授病例分享的视频，经张岩教授确认后发
作者简介：
张岩
北京大学第一医院妇科主任医师
从事妇科肿瘤临床和科研工作，擅长妇科微创手术，完成大量疑难妇科肿瘤、普通妇科腹腔镜手术及宫腔镜手术，诊治大量妇科良恶性疾病患者。负责国家自然科学基金课题2项，并参与了多项教育部重大课题、国家自然科学基金项目研究。2013年于美国CLEVELANDCLINIC医学中心访问学习。担任中华医学会妇科肿瘤分会青年委员、北京医学会妇科肿瘤分会委员，中国医疗保健国际交流促进会妇产科专业委员会青年委员，中国医药教育协会妇科专委会委员，中国优生科学协会生殖道疾病诊治分会委员，中华医学会妇科肿瘤学会青年医师学术沙龙会员。
