下丘脑错构瘤的治疗方式可通过药物、手术和其他方式等进行治疗。
下丘脑错构瘤患者可出现性早熟、痴笑性癫痫等症状。当患者为幼儿、且为单纯性下丘脑错构瘤、患儿出现性早熟时，会出现黄体生成素、雌激素等性激素水平升高，故可通过药物如促性腺素释放激素类似物曲普瑞林等治疗；当患者痴笑性癫痫症状发作时，部分患者可通过乙酰唑胺、尼莫地平等药物进行治疗，具有一定的效果。
临床上治疗下丘脑错构瘤最有效的方法为手术治疗，如可通过在显微镜下切断错构瘤和下丘脑乳头体之间联系，以此控制患者的癫痫症状；当患者瘤体较小、病理类型较好时，可以通过立体定向或内镜直视下进行射频手术治疗。
普通治疗对于下丘脑错构瘤患者无效。对于痴笑性癫痫发作的患儿可通过γ-刀进行治疗，理论上其疗效较好，且致残率低，但其治疗方式缺乏相应的临床证据，可作为未手术切除术后的补充。
