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欧晋平
副主任医师
三级甲等 北京大学第一医院
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小儿先天性红细胞生成异常性贫血怎么回事

2022-02-24

小儿先天性红细胞生成异常性贫血,又称为先天性的红细胞生长不良贫血,是一种少见的常染色体遗传性的疾病。

疾病特点是出现无效造血和贫血、网织红细胞减少。还可伴有肝脾肿大、黄疸和胆结石等。针对此病,无根治方法,主要以对症治疗为主。如果是轻型,多数病人不需要依赖输血也可以维持健康的水平。如果是重型,需要反复的输血或者做脾切除以减少输血的次数,但是需要注意切脾以后有可能发生严重的感染。

对于少数的输血依赖而导致的含铁血黄素沉着的病人,采用放血和铁耦合剂治疗,也可以采用去铁胺皮下注射。

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