外阴恶性黑素瘤的治疗与其他部位恶性黑素瘤的治疗是类似的，大致有以下几种方法：如果是原发性恶性黑素瘤，手术切除是最理想的办法，而对于局部淋巴结的处理，可采用术中淋巴结定位或区域选择性淋巴结切除。已转移的患者需采用化疗或手术联合化疗。放射疗法对缓解内脏及中枢神经系统转移灶的压迫症状有一定疗效，也可以缓解骨转移所致的疼痛。
近年来非特异性免疫治疗如干扰素、白介素单抗、反义寡核苷酸技术、小RNA干扰技术、抑癌基因和自杀基因导入等，以及特异性免疫治疗，如多效价细胞疫苗、多肽疫苗、无修饰的DNA疫苗、糖蛋白的抗体等，对部分患者也取得了较为满意的疗效。
