颅咽管瘤患者的临床症状有很大差别，有一些非常小的颅咽管瘤可以没有症状表现，一部分是在健康查体时发现。
而较大的颅咽管瘤会对于周围造成压迫症状，主要表现为压迫垂体和视交叉压迫，垂体会导致垂体功能异常，最常见的是垂体功能低下，这可以引起甲状腺功能减退、尿崩症、身材发育与矮小、女性月经紊乱等。
压迫视交叉时可以引起视野缺损，也可以导致视力下降。肿瘤进一步增长后可以导致中脑导水管三脑室的梗阻，此时可以引起梗阻性脑积水，表现为颅内压增高的症状，比如头痛、恶心、呕吐等。
