原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆增殖所导致的骨髓增殖性肿瘤。
原发性骨髓纤维化多发病于60岁中老年，起病隐匿，常见症状包括贫血和脾大压迫引起的各种症状：乏力、食欲减退、左上腹疼痛。代谢增高所致的低热、盗汗、体重下降等。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本病的晚期表现。
治疗以支持治疗为主，包括输血补充红细胞和血小板，脾大压迫明显时可行脾切除手术。生存期一般为5年左右，死因多为严重贫血、心力衰竭、出血或反复感染等原因。
