胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化。
通常情况下，当肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞时，高浓度的胆汁酸和胆红素可损伤肝细胞，肝细胞变性坏死引起胆汁淤积性肝硬化，分为原发型胆汁性肝硬化、继发型胆汁性肝硬化。
前者多为自身免疫性肝病导致的肝硬化，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤积性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC），可由自免肝抗体谱、抗核抗体谱检出，常伴有其他自身免疫病如干燥综合征、类风湿关节炎等等。
