原发性胆汁性胆管炎治疗的目标是缓解症状，防止并发症产生，控制疾病进展。在临床上，原发性胆汁性胆管炎并没有理想的治疗办法。患者无论是采取药物治疗还是手术治疗，均是为缓解临床症状。
一般来说，常用的药物包括皮质激素，如果患者的黄疸缓解以后，可以逐步的减量。其他的药物包括胆管炎时可以应用一些抗生素；肝功能异常的时候可以行护肝治疗。
如果患者是对称弥漫狭窄，可以行胆肠吻合术进行手术治疗。如果患者合并肝硬化或者弥漫性的病变，建议使用肝移植术进行治疗。
平时注意休息，生活规律，戒烟戒酒。尽量避免应用损伤肝脏的药物。建议到医院检测，在医生的建议下治疗。
