小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻，属于临床上比较常见的一种上尿路畸形。患儿主要表现为肾盂和输尿管移行部位出现梗阻、狭窄，从而导致肾功能受到损害。
其病因主要包括发育异常，比如肌肉、神经发育异常。
也可能是黏膜病变，比如局部黏膜发生异常改变而导致。
部分患儿也可能是肾脏血管异位而影响到输尿管，进而引起肾盂输尿管连接部梗阻。
另外也不排除是肾下垂、肾脏部位变化而造成。
出现此种情况，可以在医生指导下应用腹腔镜微创手术，将狭窄段切除，把异位血管离断，同时解除外来的压迫，缓解临床症状。
