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先天性肾上腺皮质增生症严重吗

2021-10-15 收听量:36080

先天性肾上腺皮质增生是比较严重的。

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体隐性遗传病,部分患儿可出现严重电解质紊乱,可危及生命。

先天性肾上腺皮质增生症是由于皮质激素合成过程中所需要的酶先天性缺乏,引起皮质醇合成不足,促肾上腺皮质激素增多,导致肾上腺皮质过度增生所致。

出生后早期最先表现醛固酮低下导致电解质紊乱,呈现以低血钠、低血容量、高血钾为主要特征的休克,可发生于生后数周内,严重危及生命。

病情较轻的患儿也可能出现软弱无力、恶心呕吐、喂养困难、腹泻、慢性脱水和体格生长迟滞,对生长发育产生不利影响。

本病如果能够早期予以适当治疗,预后尚好,是可以正常生长发育的。

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