不同组织学分型的恶性横纹肌肉瘤患者，会表现出不同的临床症状。
胚胎型横纹肌肉瘤好发于新生儿与青少年时期，多表现为头颈部、泌尿生殖系统或腹膜后部位的痛或无痛性肿块，质地较硬伴红肿发热；腺泡型横纹肌肉瘤好发于青少年期，多表现为四肢、躯干、头颈或会阴部位的痛或无痛性肿块，伴感觉障碍等周围神经组织的压迫症状；多形性横纹肌肉瘤好发于成人，多表现为四肢与躯干肌肉肥厚部位的痛或无痛性肿块，质硬呈囊性。
三种类型的恶性横纹肌肉瘤发展至晚期时，均可出现皮肤破溃、出血等症状，并通过淋巴与血行转移途径引发淋巴结与远处脏器的转移。
