通过典型的临床表现和实验室检查可以诊断皮肌炎。皮肌炎的主要临床表现是进行性的肌无力，主要累及部位包括四肢近端肌肉、肩颈周围肌肉、咽喉肌肉等，患者可出现相应的肌肉酸痛、呛咳和吞咽困难的临床表现。另一方面，可出现典型的皮肤损害表现，包括上眼睑处暗紫红色的红斑，伴随眼眶周围的水肿，掌指关节也可以出现斑丘疹。实验室检查指标主要提示肌酶谱的异常、特异性抗体的阳性，例如抗Jo-1抗体阳性。通过上述典型的临床表现和实验室检查，可以作出诊断。
