先天性耳聋可应用药物、助听器、人工耳蜗植入方法治疗。
先天性耳聋首先应积极查找病因，如为病毒或细菌感染导致的耳聋需尽早应用抗病毒、抗菌药物治疗，并联合使用血管扩张剂、营养神经类药物治疗。如果药物治疗效果较差，可选用助听器提高听力。
先天性感音神经性耳聋的主要干预手段为人工耳蜗植入术。对于传导性耳聋，可根据病变部位及范围行听力重建手术。先天性耳聋不仅要治疗，最重要的是预防，应加强产前检查，有遗传性耳聋病史的需完善耳聋基因检测，避免使用耳毒性药物，一旦发现先天性耳聋，应早期干预、治疗，及听觉言语训练。
