先天性耳廓畸形就是出生后发现耳廓大小及形态异常。先天性耳廓畸形在出生后即可发现，主要表现为耳廓大小及形态异常。比如耳廓形态与正常形态不同，耳廓较正常耳廓小，缺少耳廓组织、结构，耳廓外形异常，都可称之为耳廓畸形。耳廓畸形除了大小及形态上的改变，还应检查有无外耳道、中耳畸形，可行颞骨CT扫描了解中耳、乳突情况，以及是否存在外耳道闭锁、听骨畸形或内耳畸形。并根据畸形程度及听力情况制定治疗方案。如果合并外耳道、中耳畸形除了耳廓再造，还应行听力重建改善听力。
