噬血细胞综合征的诊断标准主要有发热、全血细胞减少以及脾脏增大、血酯增高、低纤维蛋白血症等。一般典型的噬血细胞综合征的诊断不难，但是部分噬血细胞综合征症状不典型，容易被忽略，从而出现危及生命的情况，而且死亡率非常高。出现不明原因的发热，而且发热时间比较长，伴随有肝脾肿大、全血细胞减少的情况下，需要高度警惕噬血细胞综合征的可能。建议及时进行血常规、血脂、生化、凝血功能以及骨髓检查。尽早发现异常，尽早进行干预处理。
